Энзимопатология

Область исследований энзимопатологии является теоретической, фундаментальной частью патологии. Она призвана изучать молекулярные основы развития патологического процесса, основанные на данных нарушения механизмов регуляции активности или синтеза индивидуального фермента или группы ферментов. Обладая высокой каталитической активностью и выраженной органотропностью, ферменты могут быть использованы в качестве самых тонких и избирательных инструментов для направленного воздействия на патологический процесс. Как известно, из более чем 5000 наследственных болезней человека молекулярный механизм развития выяснен только у 2-3 десятков. Считают, что развитие болезни чаще всего связано с наследственной недостаточностью или полным отсутствием синтеза одного-единственного фермента в организме больного. Иногда болезни называют также энзимопатиями. Так, галактоземия-наследственное заболевание, при котором наблюдается ненормально высокая концентрация галактозы в крови. Болезнь развивается в результате наследственного дефекта синтеза фермента гексозо-1-фосфат-уридилтрансферазы, катализирующего превращение галактозы в легкометаболизируемую глюкозу. Причиной другого наследственного заболевания - фенилкетонурии, сопровождающейся расстройством психической деятельности, является потеря клетками печени способности синтезировать фермент, катализирующий превращение фенилаланина в тирозин.

Энзимопатология успешно решает и проблемы патогенеза соматических болезней; ведутся работы по выяснению молекулярных основ атеросклероза, злокачественного роста, ревматоидных артритов и др. Нетрудно представить огромную роль ферментных систем или даже отдельных ферментов, нарушение регуляции активности и синтеза которых приводит к формированию или развитию патологического процесса.


Другие статьи:

Хромосомы эукариот.
В 80-х годах прошлого столетия в ядрах эукариотических клеток были открыты нитевидные структуры (В. Флемминг, Э. Страсбургер, Э. Ван Бенеден), названные В. Вальдейером (1888 г.) хромосомами (от греч. chroma – цвет, окраска, soma – тело). ...

Описание технологического процесса НВХ
Производителей заготавливают осенью, во время массового хода на нерест, при температуре воды 6-7оС. Отлов производят неводами или ловушками. Выбирают особей с виду здоровых (без уродств, ран, травм), с упругой мускулатурой и четко выражен ...

Эра механицизма в естествознании как становление системного знания действительной науки
Дальнейшее развитие миропонимания при переходе к количественному описанию процессов движения материи шло через механические представления о природе. Это было связано с именем Галилея, который объединил физику и математику, ввел основные ...