BioXplorer

Первичные иммунодефициты могут быть обусловлены следующими факторами:

· дефектом кроветворной стволовой клетки – родоначальницы Т- и В-клеток у млекопитающих;

· дефектом Т-системы иммунитета;

· дефектом В-системы иммунитета;

· комбинированным поражением Т- и В-систем и тесно связанными с ними факторами неспецифической защиты.

1. Дефицит кроветворной стволовой клетки

Синдром ретикулярной дискезии характерен полным нарушением образования гемопоэтических клеток – предшественников Т- и В-клеток при сохраняющемся грануло- и эритропоэзе. Первичный дефицит Т- и В-клеток, моноцитов сопровождается иммунологической беззащитностью, несовместимой с жизнью уже в самом раннем возрасте. Больные животные погибают от инфекционных заболеваний, нередко сопровождающиеся сепсисом.

2. Дефицит системы Т-лимфоцитов

Расстройства функции вилочковой железы (тимуса) могут быть следствием либо самостоятельного, либо сопутствующего заболевания. Первичные повреждения могут быть вызваны врожденной аплазией или гипоплазией, сопровождающиеся генерализованной лимфоидной деплецией, гипотрофией периферических лимфоидных органов, угнетением иммунных реакций клеточного типа и антителогенеза. При этом затруднена нормальная дифференцировка стволовых клеток в Т-лимфоциты.

Генез первичных иммунодефицитных состояний тимусного происхождения могут определять различные факторы: генетический компонент, соматическая мутация в онтогенезе и постнатальном развитии вследствие разнообразных факторов внешней среды. В этот период развивается синдром истощения, который сопровождается низкой исходной массой, отставанием в росте и развитии, повышенной заболеваемостью и смертностью. Масса тимуса у гипотрофичных животных в 9,7 раза меньше, чем у нормотрофиков; удельная концентрация Т-лимфоцитов в тимусе на 76% ниже, чем у здоровых, а коэффициент субпопуляций (Т-хелперы, Т-супрессоры) снижен более чем в 3 раза. В тимусе сокращено число клеточных элементов, продуцирующих тимический фактор.

Отсутствие Т-клеток может быть следствием и других врожденных дефектов: дисплазии тимуса (дезорганизация ткани вилочковой железы), неправильного развития в эмбриогенезе третьего и четвертого эндодермальных карманов.

3. Дефицит системы В-лимфоцитов

В раннем постнатальном периоде, при переходе от колострального иммунитета к синтезу собственных иммуноглобулинов наблюдают физиологическую гипогаммаглобулинемию. Содержание иммуноглобулинов достигает максимального значения в первые сутки питания молозивом матери, сохраняется на сравнительно высоком уровне около двух первых недель жизни.

Физиологическая гипогаммаглобулинемия может трансформироваться в патологичную в тех случаях, когда молозиво матери обеднено иммунными глобулинами, фагоцитирующими элементами, проникающими в кровоток новорожденного, либо при его физиологической незрелости.

Наследственно обусловленную форму дефицита В-лимфоцитов наблюдают при так называемой болезни Брутона. У больного выявляют гипогаммаглобулинемию, обусловленную блокадой образования плазматических клеток всех типов. Поэтому возможно падение прежде всего уровня IgG, IgA, IgM. Функции Т-клеток сохранены, однако больные весьма чувствительны к бактериальной инфекции, особенно кожи и дыхательных путей.

4. Селективные формы дефицита иммуноглобулинов

Дефицит IgA передается от родителей потомкам как рецессивный, а иногда доминантный признак с повышенной чувствительностью слизистых оболочек к бактериальной флоре. Недостаточность синтеза IgА и IgG и сохранение уровня IgМ развиваются на конечном этапе дифференцировки В-клеток в плазматические. Дефицит IgМ и IgG сопряжен с высокой чувствительностью животных к гноеродной микрофлоре.

Иммунодефициты могут быть обусловлены дисфункцией плазматических клеток. В этих случаях синтез иммуноглобулинов одних классов (IgG) подавлен при значительном возрастании производства других (IgM). Страдание передается по наследстве как сцепленный с полом рецессивный признак.

Другие статьи:

Роль витаминов в обмене веществ
Для каждой новой клетки необходимы витамины. Они входят в состав многих ферментов и влияют на превращения питательных веществ в клетках и тканях. Они принимают участие в сложных цепях химических превращений. Недостаток витаминов или отсут ...

Химизм аэробной фазы дыхания. Заслуга Г. Кребса
Вторая фаза дыхания — аэробная — требует присутствия кислорода. В аэробную фазу вступает пировиноградная кислота. В присутствии достаточного количества О2 пируват полностью окисляется до СО2 и Н2О. Еще в 1910 году шведским химиком Т. Тун ...

Состав пчелиной семьи
Пчелиная семья – сложный организм, состоящий из десятков тысяч рабочих пчел, нескольких сот трутней и матки, связанных в единое целое обменом веществ. Благодаря такому сообществу пчелиная семья может собирать большое количество меда и цве ...