BioXplorer

Первичные иммунодефициты могут быть обусловлены следующими факторами:

· дефектом кроветворной стволовой клетки – родоначальницы Т- и В-клеток у млекопитающих;

· дефектом Т-системы иммунитета;

· дефектом В-системы иммунитета;

· комбинированным поражением Т- и В-систем и тесно связанными с ними факторами неспецифической защиты.

1. Дефицит кроветворной стволовой клетки

Синдром ретикулярной дискезии характерен полным нарушением образования гемопоэтических клеток – предшественников Т- и В-клеток при сохраняющемся грануло- и эритропоэзе. Первичный дефицит Т- и В-клеток, моноцитов сопровождается иммунологической беззащитностью, несовместимой с жизнью уже в самом раннем возрасте. Больные животные погибают от инфекционных заболеваний, нередко сопровождающиеся сепсисом.

2. Дефицит системы Т-лимфоцитов

Расстройства функции вилочковой железы (тимуса) могут быть следствием либо самостоятельного, либо сопутствующего заболевания. Первичные повреждения могут быть вызваны врожденной аплазией или гипоплазией, сопровождающиеся генерализованной лимфоидной деплецией, гипотрофией периферических лимфоидных органов, угнетением иммунных реакций клеточного типа и антителогенеза. При этом затруднена нормальная дифференцировка стволовых клеток в Т-лимфоциты.

Генез первичных иммунодефицитных состояний тимусного происхождения могут определять различные факторы: генетический компонент, соматическая мутация в онтогенезе и постнатальном развитии вследствие разнообразных факторов внешней среды. В этот период развивается синдром истощения, который сопровождается низкой исходной массой, отставанием в росте и развитии, повышенной заболеваемостью и смертностью. Масса тимуса у гипотрофичных животных в 9,7 раза меньше, чем у нормотрофиков; удельная концентрация Т-лимфоцитов в тимусе на 76% ниже, чем у здоровых, а коэффициент субпопуляций (Т-хелперы, Т-супрессоры) снижен более чем в 3 раза. В тимусе сокращено число клеточных элементов, продуцирующих тимический фактор.

Отсутствие Т-клеток может быть следствием и других врожденных дефектов: дисплазии тимуса (дезорганизация ткани вилочковой железы), неправильного развития в эмбриогенезе третьего и четвертого эндодермальных карманов.

3. Дефицит системы В-лимфоцитов

В раннем постнатальном периоде, при переходе от колострального иммунитета к синтезу собственных иммуноглобулинов наблюдают физиологическую гипогаммаглобулинемию. Содержание иммуноглобулинов достигает максимального значения в первые сутки питания молозивом матери, сохраняется на сравнительно высоком уровне около двух первых недель жизни.

Физиологическая гипогаммаглобулинемия может трансформироваться в патологичную в тех случаях, когда молозиво матери обеднено иммунными глобулинами, фагоцитирующими элементами, проникающими в кровоток новорожденного, либо при его физиологической незрелости.

Наследственно обусловленную форму дефицита В-лимфоцитов наблюдают при так называемой болезни Брутона. У больного выявляют гипогаммаглобулинемию, обусловленную блокадой образования плазматических клеток всех типов. Поэтому возможно падение прежде всего уровня IgG, IgA, IgM. Функции Т-клеток сохранены, однако больные весьма чувствительны к бактериальной инфекции, особенно кожи и дыхательных путей.

4. Селективные формы дефицита иммуноглобулинов

Дефицит IgA передается от родителей потомкам как рецессивный, а иногда доминантный признак с повышенной чувствительностью слизистых оболочек к бактериальной флоре. Недостаточность синтеза IgА и IgG и сохранение уровня IgМ развиваются на конечном этапе дифференцировки В-клеток в плазматические. Дефицит IgМ и IgG сопряжен с высокой чувствительностью животных к гноеродной микрофлоре.

Иммунодефициты могут быть обусловлены дисфункцией плазматических клеток. В этих случаях синтез иммуноглобулинов одних классов (IgG) подавлен при значительном возрастании производства других (IgM). Страдание передается по наследстве как сцепленный с полом рецессивный признак.

Другие статьи:

Химический состав пива
Ни одно СМИ не сообщает, что по вредности для организма пиво может сравниться с самогоном, так как в процессе спиртового брожения и в пиве, как и в самогоне, в полном объёме сохраняются сопутствующие алкоголю побочные продукты брожения. ...

Добывание, препарирование и консервация животных на трофей. Птицы. Общие правила сбора птиц для изготовления чучел
Суть добывания основана на минимальном причинении внешних (видимых) дефектов птице. В большинстве случаев птиц добывают, стреляя их из ружья. Отстреливать птиц необходимо дробью соответствующего номера. Чтобы умертвить подранка мелкой или ...

Какая пища полезна
Свежие и разнообразные продукты — одно из непременных условий сохранения нашего здоровья. Сочетание белковой и углеводной пищи создает наиболее длительное чувство насыщения. Обжаренная пища дольше задерживается в желудке и осложняет работ ...