Первичные иммунодефициты
Страница 2

Информация » Иммунодефицитные состояния » Первичные иммунодефициты

5. Комбинированный иммунодефицит

Комбинированный иммунодефицит развивается при сочетанном поражении Т- и В-систем иммунитета. Они характеризуются отсутствием плазматических клеток в костном мозге, недоразвитием тимуса и лимфоузлов. Отмечается количественный и функциональный дефицит Т-клеток. Содержание В-клеток может быть в норме или даже превышать ее, но они не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве, уровни основных трех классов снижены. Это не относится к IgG у новорожденных при питании молозивом и молоком. У страдающих комбинированным иммунодефицитом животных повышена восприимчивость к бактериальной, вирусной, грибной инфекциям.

Известны три различные генетические основы этих заболеваний:

· рецессивный дефект, связанный с половой Х-хромосомой;

· аутосомно-рецессивный дефект фермента аденозиндезаминазы;

· аутосомно-рецессивный дефект с неизвестным первичным действием.

6. Иммунодефициты, вызванные нарушением систем, функционально сопряженных с иммунной системой

Презентация антигенных субстанций лимфоцитам может быть нарушена недостаточной активностью вспомогательных А-клеток – макрофагов и биологически активных веществ, где основное значение имеет комплемент.

Дефицит мононуклеарной фагоцитирующей системы определяется расстройством способности вспомогательных клеток к лизису бактерий, процессингу и презентации антигенов Т- и В-лимфоцитам. Одна из форм дефицита системы фагоцитов описана как синдром Чедиака-Хигаси. Он проявляется дефектами структуры лизосом, замедленным образованием фаголизосом, неэффективным лизисом бактерий. У больных людей наблюдают развитие хронических бактериальных инфекций, альбинизм из-за дефектов пигментных клеток сетчатки глаза и кожи, фотофобию. В раннем постнатальном периоде летальность высока.

7. Дефекты системы комплемента

Описаны генетические дефекты почти всех 9 компонентов системы комплемента и 5 ингибиторов. Самый распространенный из наследственных дефектов комплемента – недостаточность ингибитора С1, наследуемого по аутосомно – доминантному типу. Эта недостаточность связана с развитием ангионевротического отека, или болезнью Квинке.

Недостаточность отдельных компонентов системы комплемента приводит к выпадению или ослаблению ее основных биологических эффектов:

· регуляции и индукции иммунного ответа;

· стимуляции хемотаксиса нейтрофилов;

· иммунного прилипания – начального этого фагоцитоза;

· иммунного цитолиза;

· опсонизации бактерий;

· реакции конглютинации;

· активизации кининовой свертывающей системы;

Страницы: 1 2 


Другие статьи:


Интерлейкин-1a ...

Водное опыление
Это самый редкий вид опыления, но он является основным для сугубо водных цветущих растений - например, зостеры (морской травы). Их нитеобразная пыльца с удельным весом, соответствующим плотности морской воды, может плавать на любой глубин ...

Изменчивость вирусов при пассажах. Изменчивость вирусов при пассажах на животных.
Основоположником этого метода изменения наследственности вирусов был Пастер (1882 год), впервые получивший живую антирабическую вакцину путем серийных пассажей через мозг кролика дикого (вирулентного) штамма вируса бешенства. Было продемо ...