BioXplorer

5. Комбинированный иммунодефицит

Комбинированный иммунодефицит развивается при сочетанном поражении Т- и В-систем иммунитета. Они характеризуются отсутствием плазматических клеток в костном мозге, недоразвитием тимуса и лимфоузлов. Отмечается количественный и функциональный дефицит Т-клеток. Содержание В-клеток может быть в норме или даже превышать ее, но они не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве, уровни основных трех классов снижены. Это не относится к IgG у новорожденных при питании молозивом и молоком. У страдающих комбинированным иммунодефицитом животных повышена восприимчивость к бактериальной, вирусной, грибной инфекциям.

Известны три различные генетические основы этих заболеваний:

· рецессивный дефект, связанный с половой Х-хромосомой;

· аутосомно-рецессивный дефект фермента аденозиндезаминазы;

· аутосомно-рецессивный дефект с неизвестным первичным действием.

6. Иммунодефициты, вызванные нарушением систем, функционально сопряженных с иммунной системой

Презентация антигенных субстанций лимфоцитам может быть нарушена недостаточной активностью вспомогательных А-клеток – макрофагов и биологически активных веществ, где основное значение имеет комплемент.

Дефицит мононуклеарной фагоцитирующей системы определяется расстройством способности вспомогательных клеток к лизису бактерий, процессингу и презентации антигенов Т- и В-лимфоцитам. Одна из форм дефицита системы фагоцитов описана как синдром Чедиака-Хигаси. Он проявляется дефектами структуры лизосом, замедленным образованием фаголизосом, неэффективным лизисом бактерий. У больных людей наблюдают развитие хронических бактериальных инфекций, альбинизм из-за дефектов пигментных клеток сетчатки глаза и кожи, фотофобию. В раннем постнатальном периоде летальность высока.

7. Дефекты системы комплемента

Описаны генетические дефекты почти всех 9 компонентов системы комплемента и 5 ингибиторов. Самый распространенный из наследственных дефектов комплемента – недостаточность ингибитора С1, наследуемого по аутосомно – доминантному типу. Эта недостаточность связана с развитием ангионевротического отека, или болезнью Квинке.

Недостаточность отдельных компонентов системы комплемента приводит к выпадению или ослаблению ее основных биологических эффектов:

· регуляции и индукции иммунного ответа;

· стимуляции хемотаксиса нейтрофилов;

· иммунного прилипания – начального этого фагоцитоза;

· иммунного цитолиза;

· опсонизации бактерий;

· реакции конглютинации;

· активизации кининовой свертывающей системы;

Другие статьи:

Биологические особенности и технология возделывания вишни спелой (выбор участка в саду, посадка, уход за молодыми и плодоносящими насаждениями, уборка урожая)
Родиной вишни считается Черноморское побережье Кавказа и Крыма, откуда она попала в Рим и распространилась по всей Европе. Уже в III в. до н. э. врач Сифиниус упоминает о вишне (черешне) как о ценном лечебном продукте. Вишня была единстве ...

Полевые признаки
Значительно меньше марала и изюбря, от которых сильно отличается формой рогов. Рога имеют самцы и самки. Отпечатки копыт имеют почковидную форму и сильно округлены. На рыхлом субстрате они сильно раздвинуты и хорошо заметен отпечаток вися ...

Третий закон независимого комбинирования (наследования) признаков
Этот закон говорит о том, что каждая пара альтернативных признаков ведет себя в ряду поколений независимо друг от друга, в результате чего среди потомков первого поколения (т.е. в поколении F2) в определенном соотношении появляются особи ...